心脏长右边 心室双出口 西京医院完成一例罕见复杂心脏外科手术

医生正在手术中 医院供图

“右心室双出口是一种罕见的复杂先天性心脏病，该病种病变复杂，手术难度大，绝大多数未经治疗的患儿在成年前就因充血性心衰而死亡。升主动脉瘤更是十分危急，被称作人体的‘定时炸弹’，我们一次手术需要根治多种复杂高难度疾病。”3月9日，说起为心脏长在右边的杨先生做手术，西京医院心血管外科副教授韩跃虎依旧觉得很凶险。

普通人心脏长在左边，然而从小患有复杂先天性心脏病的杨先生心脏却长在了右边，由于家庭经济条件不好，他一直拖着没有手术。近年来，心脏功能越来越差，他四处寻医问药。后来，打听到西京医院心血管外科顾春虎副主任团队在复杂先心病领域开展过不少罕见病例手术治疗，于是来到医院治疗。

韩跃虎介绍，杨先生患有镜像右位心，右心室双出口，多发室间隔缺损，右室流出道狭窄(重度)，左室流出道狭窄，三尖瓣关闭不全，同时患有先天性心脏病引发的巨大升主动脉瘤和主动脉瓣严重关闭不全。镜像右位心是由于先天性因素导致，心脏的主体位于右侧胸腔内，也就是通常说的心脏长在了右边。在心血管外科，右心室双出口或升主动脉瘤样扩张，甚至多发室缺，属于非常复杂的手术，加之杨先生的心脏位置相反，升主动脉瘤体积大，手术的便利性和术者的操作都会受到严重影响，手术过程中需一次根治上述所有疾病，手术极其复杂，身体外的血液循环生命支持时间长、风险高。

术前，西京医院心血管外科刘金成主任组织先心病专业团队进行讨论。术中，体外循环和麻醉配合严密，由顾春虎副主任主刀，手术历时10小时，顺利完成右心室双出口矫治，多发室间隔缺损修补，右心室和左心室流出道狭窄解除，三尖瓣成形， Bentall术（主动脉瓣置换+升主动脉置换）。术后，杨先生恢复顺利，10小时脱离呼吸机，8天后顺利出院。

经教育部科技查新，西京医院完成的这起罕见的重症复杂先天性心脏病合并后天性心脏病手术，为国际首例。

记者 高瑞